讨论:肺硬化性血管瘤是一种少见的良性肿瘤,合并肺腺癌更是罕见,同时合并副肿瘤综合征目前未见报道。自 1956 年Liebow 等第一次描述并命名“硬化性血管瘤”以来,国内外学者对其起源、性质等争论不休[1 ] 。后通过免疫组化和电镜观察提示,硬化性血管瘤来源于原始未分化的呼吸上皮,肿瘤组织内的多角形细胞可以向神经内分泌分化[2 ,3 ] 。分子学研究显示,圆形细胞和多角形细胞有同样的单克隆形式,说明硬化性血管瘤是一种真性肿瘤而不是错构瘤[4 ] 。鉴别诊断: ①乳头状腺瘤:由Ⅱ型肺泡细胞增生形成乳头状结构,表面上皮成分分化好,乳头间质为含血管的纤维组织,无圆形细胞。②细支气管肺泡细胞癌:硬化性血管瘤以乳头为主时,且肺泡Ⅱ型上皮不同程度增生,核大深染,易误诊为细支气管肺泡细胞癌,但后者的乳头轴心为纤维组织,而前者轴心见圆形肿瘤细胞,且TTF21、EMA 和vimentin 阳性。③类癌:如硬化性血管瘤实性区较著,瘤细胞大小、形态一致,排列呈实性片、巢状时,与类癌相似,TTF21 和vimentin 阳性有助于鉴别。行肺叶切除术后患者下肢感觉、运动障碍症状逐渐减轻, 未行腰椎管手术。本例患者以下肢感觉和运动障碍为首发症状就诊,病史长且有小儿麻痹症病史,MRI 诊断腰椎管狭窄, 这些都给临床准确、及时的诊断、治疗带来巨大的困难。
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